ICTÈRE.pptx............................... (2024)

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1. 1ICTÈREDr KY VUTHAUnité d’Hépato-gastro-entérologieHôpital Calemette
2. 2Définition• Coloration jaune des téguments et desmuqueuses en rapport avec uneaugmentation du taux debilirubinémie > 20mmol/l (10 mg/dl)
3. 3Diagnostic d’Ictère• Diagnostic facile:– Ictère franc, conjonctival: BT 20 - 40 mmol/l– Ictère franc cutanéo-muqueux généralisé:BT > 40 mmol/l• Diagnostic difficile:– Ictère discret– Ictère associé à une pâleur intense– Certaines ethnies: noirs et asiatiques• Dc (+) est clinique, confirmé par la biologie
4. 4Physiologie
5. 5Premières étapes du métabolisme du bilirubine
6. 6Étapes hépatocytaires du métabolisme du bilirubine
7. 7Génération du flux biliaire par la sélection active desacides biliaires au pôle canaliculaire de l’hépatocyte
8. Cycle Entéro-Hépatique
9. 9Diagnostic Différentiel• Coloration jaune de tégument d’origine– Médicamenteux– Agents cosmétique contenant carotène ou alimentaire(carotte, mange, tomates, organe du sang)– Médicament traditionnel au Cambodge (LMEAT ouPUNLEY)
10. Etiologie• Ictère à bilirubine non conjuguée (BNC)– Hémolyse– Non hémolytique• Ictère à bilirubine conjuguée (BC)– Cholestase– Non cholestastique
11. 11Hémolyse ?
12. Ictère à bilirubine non conjuguée• Hémolyse => anémie + réticulocytes (sans spoliation évidence)– Lacticodéshydrogénase (LDH) : enzyme présence en grande quantitédans le GB.– Haptoglobine : protéine lie au Hb, relâchée dans le plasma lors del’hémolyse.• Hapto. < 25 mg/L (Sen : 83%, spé : 95%)* Hapto. Augment en présence d’inflammation (comme la ferritine) et diminuedans une maladie hépatique grave– BNC : lorsque l’hémolyse est grave ou chronique
13. 13• Hyperhémolyse– Infectieuse– Transfusion– Corpusculaire:• Hémoglobinopathie: drépanocytose, -thalasémie, sphérocytose congénitale• Anomalie Mb: Minkowski-Chauffard, HPN• Enzymopathies: déficit G6PD, PK– Extra-corpuculaires:• Immunologiques: allo-Ac, auto-Ac, immunol, médicamenteuses.• Non immunologique: toxique(venin, industriels), infectieuse (paludisme, perfringens ),physique (chaleur, radiation), mécanique (prothèse valvulaire, microangiopathie)• Non hémolytique– Noveau né: Ictère néonatale, Sd de Crigler-Najjar– Autre âges: dyérythropoïèse, Sd de GilbertIctère à bilirubine non conjuguée
14. 14Cholestase ?
15. Ictère à la bilirubine conjuguée• Cholestase: diminution de la sécrétion d’acidebiliaire (et non par la stagnation de la bile).– Diminution de la sécrétion canaliculaire des acidesbiliaires.– Anomalie du transport canaliculaire des acidebiliaires.• Cholestase = PAL + GGT
16. 16• Obstruction des voies biliaires– Obstruction de la voie biliaire principale• Lithiase de la VB principale: Dl + fièvre + ictère• Cancer de la tête du pancréas: Ictère ± Dl épigastrique en barre ± AEGimportante.• Cancer primitif de la VBP: Ictère sans fièvre ni Dl.• Sténose post opératoire• Pancréatite chronique calcifiante• Adénopathie (tumeur et inflammatoire)Ictère à bilirubine conjuguée
17. 17• Obstruction des voies biliaires– Obstruction des petites canaux:• Cirrhose biliaire primitive: ac antimitochodrie de type M2• Cholangite immuno-allergique: médicamenteuses (acide clavulanique-amoxicilline,sulfamides, macrolides et allopurunol)– Clinique: fièvre + Dl HCD + hypereosinophilie– Dg: chronologie + biopsie hépatique• Cholangite sclérosante primitive:– Imagerie: Alternance de sténose et de dilatation.– Associée à une colite inflammatoire (crohn ou rectocolite hémorragique)• Tumeur du foie métastatique: cholestase aictérique• Parasite (ascaris, Kyste hydatique du foie, particulièrement lorsqu’il se rompe auniveau des voies biliaires)Ictère à bilirubine conjuguée
18. 18• Sans obstcale sur les canaux– Atteinte acquise: inhibition de l’acide biliaire par les cytokines pro-inflammatoires(IL2, IL1, IL6)• Hépatite aiguë: virales, OH, autoimmune, médicamenteuses.• Infection bactérienne: Leptospirose, fièvre typhoïde, pyélonéphrite, pneumonie bactérienne.– Atteinte génétique: extrêmement rare• Cholestase intrahépatique familiale progressive• Cholestase récurrente bénigne• Cholestase gravidique– Atteintes du transport canaliculaire sans obstacle• Deux affections génétiques rarissimes et bénignes:– Sd de Rotor et maladie de Dubin-Johnson.Ictère à bilirubine conjuguée
19. Les étapes du diagnostic• La clinique => orientation Dg• La biologie => confirmation Dg d’ictère• L’échographie est la clé du Dg– Scanner abdo. avec injection: sensibilité et spécificité > écho. Pour le Dg desaffections pancréatiques et biliaires– IRM abdominale et bilio-pancréatique: examen de référence.– Echoendoscopie: examen de référence.– CPRE: traitement.– Cholangiographie per cutanée tranhépatique: en cas d’échec de CPRE.• Risque d’hémopéritoine, biliopéritoine et d’angiocholite.
20. 20
21. approche étiologiquebilirubine NC exclusiveou prédominante bilirubine conjuguéeICTERERéticulocytesdéficit de conjugaisonIctère du nx néGilbertCriggler NajarNHEMOLYSEObstacle mécanique ? Origine canaliculaire ?
22. bilirubine conjuguéeICTEREEchographie abdominale-Dilatation voies biliaires extra/intra hépatique (VBP>8mm)- vésicule? lithiases? pancréas? dysmorphie hépatique? ADP?..DILATATIONLithiase de la VBP pancréasCPRENON DILATEEHépathopathies toxiquesHépatites viralesCirrhose IHCHépatite auto-immuneCBP CSPCarcinomeBili-IRM ou ÉchoendoscopieTDM avec injection (si Bili-IRM et échoendoscpie est inaccesible)Biopsies hépatiques
23. Scanner abdominale
24. Bili-IRM
25. Bili-IRM
26. CPRE
27. Les situations d’urgenceassociées à un ictère
28. Encéphalopathie bilirubinique• Encéphalopathie bilirubinique (ictère nucléaire): toxicité dela bilirubine non conjuguée pour le cerveau => sequellesgraves (congnitives et motrices)• Pathologie:– Hyperhémolyse (incompatibilité foeto-maternelle)– Sd de Crigler-Najjar• Ttt:– Photothérapie ou échange plasmatique urgence– Transplantation hépatique
29. Angiocholite• Sd de cholestase + Sd inflammatoire + une obstruction des voies biliaires.***Ictère précédé par des voies biliaires (même les voies biliaires ne sont pasdilatées).• Ttt:– AB à viser les bactéries de la flore intestinale– Correction et prévention des désordres généraux (respiratoires, circulatoires etrénaux.)– CPRE: sphinctérotomie endoscopique puis cholécystectomie• Le principal Dg différentiel: Sd inflammatoires systémiques sévères– Infections bactériennes sévères avec septicémie (leptospirose, pyélonéphriteaiguë, pneumonie, péritonite, typhoïde,…)– Sd inflammatoire de certaines maladies malignes : Lymphome– La phase initiale de l’hépatite A, hépatite herpétique où fièvre élevée
30. Ictère associé à une insuffisance hépatique• Cirrhose:– Facteur aggravants: Poussée de la maladie causale (exacerbation d’une hépatite virale,auto-immune ou alcoolique, maladie de Wilson), phénomène intercurrent oucomplication (cancer primitif, infection bactérienne, IR, médicament hépatotoxique, Hgiedigestive, hyperhémolyse)• Stade terminale d’un cancer du foie:– Compression de la voie biliaire– Stade très avancé de localisations multifocales avec insuffisance hépatique• Insuffisance hépatique aiguë– Transaminase > 20 N + TP < 50% + Facteur V < 50% avec encéphalopathie hépatique =>mortalité 80%– Causes:• Les atteintes toxique (paracétamol, amanite phalloïde)• Hépatites médicamenteuses immunoallergiques• Hépatite virales (A, B, C, D, E, herpès)– Ttt : transplantation hépatique
31. Circonstances spécifiquesM. Tanguy et al. MAPAR 2003
32. Hépathopathies médicamenteuses• Peu fréquente en réanimation mais à rechercher systématiquement• Ictère précurseur dans 20% d’une hépatite fulminante• Facteurs favorisants : utilisation d’inducteur du CYT P450, âge élevé, dénutrition, terrainalcoolique, traitements multiples…• -> toxicité dose dépendante via métabolites hépato-toxiques-> toxicité allergique dose indépendante• 3 types cliniques et biologiques: R= ALAT / PAL• Hépatite cholestatique : R≤ 2 évolution favorable• Hépatite cytolytique : R > 5• Hépatite mixte• diagnostic : éliminer les autres causes, chronologie…(variabilitéd’hépatotoxicité d’une molécule à l’autre)ex: amoxicilline-ac clavulanique=> hépatite aiguë à 4S• Évolution : régression de la cytolyse en 4 à 30 jours
34. Cholécystite Alithiasiquede réanimation
35.  Conséquence d’un bas débit ± sévère et prolongéquelque soit la cause de l’insuffisance circulatoire Les perturbations biologiques apparaissent < 48h Les ASAT/ALAT et LDH sont ↑↑ La Bilirubine est peu ↓ et retardée (↑ transport et excrétion) Les γ GT/PAL sont habituellement normales Les facteurs de coagulation sont ↓ (IHC) Histopathologie : nécrose centrolobulaire hypoxique,les hépatocytes périphériques sont plus préservés Pronostic dépend de la restauration rapide de l’hémodynamiqueDysfonction hépatocellulaire ischémique : « le foie de choc »
36.  Un ictère accompagne fréquemment les états septiques graves Ne dépend ni du site de l’infection ni de l’agent pathogène Détermine un ictère retardé (4-12 J après le début du sepsis)dont l’intensité est corrélée au pronostic Les ASAT et γ GT/PAL sont habituellement normales ou peu ↑ Rôle central joué par l’endotoxinémie portale sur le ralentissem*ntde l’excrétion biliaire : La production d ’IL6-10 et de TNF-αdiminue l ’expression du transporteur responsable du flux desacides et sels biliaires et de leur excrétion canaliculaire: ↓ transport dela bilirubineCholestase induite par le sepsisMoseley et al Clin Liver Dis 1999Kullak-Ublick et al. J Hepatol 2000
37. Alimentation parentérale:• longtemps été créditée d’une forte toxicité hépato-biliaire• excès d’apport glucidique/altération excrétion des TG=> stéatose: peupourvoyeur d’ictère• nutrition parentérale exclusive =>cholestase intra-hépatique- Endotoxinémie portale / Inefficacité du cycle entero-hépatiquedes acides et sels biliairesKullak-Ublick et al . Clin Liver Dis 2000- ↓ du flux de bile endo-intestinale et l’absence de biledéséquilibre la flore intestinale et majore de ce faitl’endotoxinémie.- exés de boue biliaire et tension vésiculaireQuigley EM, al. Hepatobiliary complications of total parenteral nutrition.Gastroenterology 1993=> Introduction nutrition entérale
38. Cholestase post opératoire• bénigne:• en cas de chirurgie sus-mésocolique =>blessure accidentelle de la voie biliaire principale?ou sa compression extrinsèque?Augmentation modérée et précoce de la BC et des ASAT/ALATOrigine multi-factorielle : Intervention longue, hémorragique (transfusion+++)avec épisodes de collapsus per opératoireRôle possible de l ’hypothermie (?)
39. Question?
40. Cas clinique• Mme F., 55 ans:– Douleurs HCD apparues il y a 4 h.• brutalement et irradient dans l’épaule droite• L’examen clinique déclenche cette douleur à l’inspiration profonde, il n’y a pas de défense.• Pas de fièvre, pas d’ictère.• L’examen cardio-pulmonaire est normal.• L’ECG est normal.– ATCD:• hypercholestérolémie,• un tabagisme actif,• un surpoids.– Lorsque vous l’examinez, la douleur cède brutalement.
41. Quel est votre diagnostic?
42. Réponse• Colique hépatique– Terrain:• Femme 40 – 60• Dyslipidémie• Obésité– Clinique:• Dl HCD• Murphy +• Irradiation à l’omoplate• Durée de dl < 6 heures– Différentiel:• Pas de fièvre• Pas d’ictère• Pad de défense
43. Comment confirmez vous le diagnostic?Quels en sont les résultats ?
44. Réponse• Écho. Abdo:– Diagnostic positif:• Calcul :– Image hyperéchogène avec cône d’ombre postérieur.– Mobile avec le changement de position• Signe de Murphy échographique• Pas d’anomalie de la voie biliaire et de la vésicule biliaire
45. • Vous récupérez le bilan suivant :– GB 13700/mm3,– Hb 12,5 g/dl,– ASAT 64Ul/l,– ALAT 46Ul/l,– GGT 154 Ul/L,– PAL 78Ul/l,– bilirubine totale 49 μmol/l ;– bilirubine conjuguée 35 μmol/l ,– CRP = 2.A quoi pensez-vous ?
46. Réponse• Migration lithiasique– Pas de dilatation des voies biliaire principale– Une cholestase– Absence de fièvre• Donc pas d’angiocholite
47. Quel est votre diagnostic ?• 3 semaines plus tard, la patiente revient– Une Dl HCD depuis 8 h.– L’examen clinique :• signe de Muphy +,• une défense de l’HCD.• Pas d’ictère.• La température est à 38,2°.
48. Réponse• Cholécystite aiguë– Terrain :• Antécédent de colite hépatique• Pas de traitement réalisé– Clinique :• Dl HCD > 6 h• Fièvre• Murphy +• Défense• Pas d’ictère
49. Quel est votre diagnostic ?Quel est votre bilan ?• Le lendemain, avant que le traitement ne soitmis en route, la patiente présente des frissons,un ictère cutanéo- muqueux intense, desdouleurs de plus en plus fortes.• L’infirmière vous appelle car la patiente estmarbrée, confuse et dyspnéique. Cesconstantes : TA 90/56, FC 125/min, SaO2 92 %.
50. Réponse• Angiocholite aiguë– Sepsis sévère avec forte probabilité d’évolution vers :• Choc septique• Confirmer le diagnostic:– Echo abdomino-pelvienne urgence• Recherche de lithiase• * De dilatation des voies biliaires• Retentissem*nt :– Gaz du sang, lactate– Bilan rénal, ionogramme– Bilan hépatique– Syndrome inflammatoire : NFS, CRP
51. Quel traitement mettez-vous en route ?
52. Réponse• En urgence• En réanimation• Traitement du choc septique– Remplissage par macromolécules– Réhydratation : SSI• Traitement étiologique :– ANTIBIOTHERAPIE PROBABILISTE (PMZ) :– * Active sur les germes digestifs, aéro-anaérobie– * Augmentin® ou C3G+Flagyl ® (IV)– Aminoside 48h (IV)– CPRE en urgence (Sphinctérotomie + extraction du calcul)– Cholécystectomie à froid
53. Quels sont les complications de CPRE?
54. Réponse• Hémorragie de la papille• Perforation duodénale• Angiocholite• Pancréatite aiguë• Complication de l’AG• Echec• Péritonite